Maladie de Rendu Osler révélée par des télangiectasies oro-faciales

Rendu Osler disease revealed by orofacial telangiectasia

¹ Service d’odontologie, unité de chirurgie orale, Hôpital de Mercy, 1 allée du château, 57530 Ars-Laquenexy, France
² Service d’odontologie, département de chirurgie orale, CHU de Nancy, rue du Dr Heydenreich, 54000 Nancy, France

Reçu : 2 Novembre 2013
Accepté : 23 Mars 2014

Résumé

Introduction : La maladie de Rendu Osler (MRO) est une maladie génétique autosomique dominante liée à un trouble de l’angiogenèse. Son incidence est en moyenne de 1 pour 5000 habitants. Son diagnostic est basé sur la présence de télangiectasies cutanéo-muqueuses, des épistaxis récidivantes, des malformations artério-veineuses viscérales et un contexte héréditaire. Observation : Le cas d’une patiente atteinte de MRO a été diagnostiqué au cours d’une consultation odontologique de routine. Le bilan a mis en évidence des malformations vasculaires viscérales. Un diagnostic familial a également été réalisé. Discussion : La MRO possède de nombreuses formes cliniques. Un dépistage précoce est indispensable pour détecter les malformations artério-veineuses (MAV). Les MAV peuvent avoir de multiples complications en fonction de leur taille et de leur siège. Le traitement de la MRO se focalise sur les MAV. Les molécules modulatrices de l’angiogenèse constituent une thérapeutique d’avenir.

Abstract

Introduction: Rendu-Osler syndrome (ROS) is a development disorder of the vasculature transmitted in an autosomic dominant mode. The average incidence is 1 in 5000 people. The diagnosis is based on skin and mucosal telangiectasia, nose bleeds, visceral arteriovenous malformations (AVM) and a familial history. Observation: We describe the case of a patient who came for a routine oral examination. She was diagnosed with Rendu-Osler syndrome. Visceral vascular malformations were observed. They required supervision. A family diagnosis was also undertaken. Discussion: ROS has many clinical forms. Early detection is essential to detect arteriovenous malformations (AVM). AVM may have many complications, depending on their size and location. The treatment of ROS is directly dependent on the treatment of AMV. Angiogenetic modulating molecules are a future therapeutic option.