Syndrome de Van der Woude : un cas familial

Van der Woude syndrome: a familial case report

¹ Service d’Odontologie, Hôpital de la Timone, Marseille, France
² Centre Massilien de la Face, Marseille, France

^⋆ Correspondance : ugo.ordioni@gmail.com

Reçu : 25 Septembre 2013
Accepté : 15 Décembre 2013

Résumé

Indroduction : Le syndrome de Van der Woude (SVW) est une maladie rare et héréditaire se manifestant par des fistules de la lèvre inférieure associées ou non à des fentes oro-faciales et à une hypodontie. Observation : Nous rapportons une forme frustre du syndrome de Van der Woude au sein d’une même famille. Discussion : La transmission du SVW se fait selon un mode autosomique dominant. Il existe une grande variabilité de l’expression clinique. Dans les formes frustres où les fistules congénitales sont isolées, le traitement, lorsqu’il est indiqué, est chirurgical.

Abstract

Indroduction: Van der Woude syndrome is a rare hereditary disease caracterised by fistulas of the lower lip with or without associated oro-facial clefts and hypodontia. Observation: We report a minor form of Van der Woude syndrome in a family. Discussion: Transmission of SVW is autosomal dominant. There is a wide variability of clinical expression. Surgical intervention can be indicated when congenital fistulas are isolated in SVW.