Observation clinique

Manifestations buccales du syndrome de Job-Buckley : à propos d’un cas

Oral manifestations of the Job-Buckley’s syndrome: a case report

¹ Centre Léon Bérard, 28 rue Laennec, 69373 Lyon Cedex 08, France
² Faculté d’Odontologie, Université Claude Bernard, Lyon I, France

^* Correspondance : bodard@lyon.fnclcc.fr

Reçu : 18 Novembre 2009
Accepté : 21 Décembre 2009

Résumé

Le syndrome de Job-Buckley, ou hyperimmunoglobulinémie E, est une affection rare, décrite en 1966, vraisemblablement due à un dysfonctionnement du gène STAT 3. Les manifestations générales sont de type infectieux et eczémateux le plus souvent. Le patient présente également un faciès caractéristique. Dans la cavité buccale, la maladie se traduit par des lésions muqueuses eczémateuses et une prédisposition aux infections dentaires et candidosiques. Devant l’absence de traitement général efficace, la prise en charge bucco-dentaire passe par une mise en état de la cavité buccale, la surveillance des lésions muqueuses et la prévention des infections bactériennes et fongiques.

Abstract

The hyper-IgE (Job’s) syndrome, a rare disease first described in 1966, is probably due to an alteration of the STAT 3 gene. Its general manifestations are infection and eczema, associated with ocular disease. The treatment consists in antibiotics, antifungal agents and vitamins. Oral manifestations are candidosis, eczema and weak teeth, which makes them susceptible to decay. As the treatment proposed is symptomatic, the dental surgeon must prevent oral infections and take special care to prevent the oral mucosa.