Observation clinique

Syndrome d’Ehlers-Danlos : à propos d’un cas

Ehlers-Danlos syndrome: a case report

Faculté d’Odontologie, Université Toulouse III, 3 chemin des Maraîchers, 31400 Toulouse, France

^* Correspondance : delarue7@club-internet.fr

Reçu : 4 Décembre 2009
Accepté : 21 Décembre 2009

Résumé

Une patiente âgée de 7 ans consulte pour un bilan bucco-dentaire au cours duquel de nombreuses anomalies sont relevées : hypotaurodontisme, calcifications intrapulpaires, cicatrices cutanées anormales… L’anamnèse évoque une cicatrisation de mauvaise qualité après blessures et des luxations articulaires récidivantes (épaule droite, notamment). Devant ce tableau clinique, des investigations complémentaires sont menées au CHU de Toulouse, dans le service de pédiatrie, qui amènent à poser le diagnostic de syndrome d’Ehlers-Danlos (SED). Cette pathologie du collagène s’accompagne de signes généraux typiques, parfois discrets, mais aussi de symptômes bucco-dentaires qui peuvent constituer des signes d’appel.

L’objectif de cet article est de présenter les principaux symptômes mais également de définir quelques principes pour la prise en charge de ces patients par l’odontologiste.

Abstract

A 7 year-old patient sees her dentist for a dental balance sheet. Numerous anomalies are raised: hypotaurodontism, intrapulpar calcifications and abnormal cutaneous scars. The anamnesis recalls an inferior healing during wounds, even minor, and articular dislocation. In front of this clinical picture, additional investigations are led in the service of paediatrics of the hospital university centre of Toulouse which bring to put a diagnosis of Ehlers-Danlos syndrome. This syndrome obliges the oral surgeon to revalue its practices in a context of altered healing. This pathology of the collagen comes along with typical general signs, sometimes discreet, but also with oral symptoms which can be signs of call of this entity.