Manifestations dento-maxillo-faciales chez un enfant atteint d’une ß-thalassémie majeure traitée par greffe de cellules souches hématopoïétiques. A propos d’un cas

Oral features in a child with ß-thalassemia major treated by haematopoietic stem cell transplantation. Report of a case

¹ Département d’Odontologie Pédiatrique, Service de Soins Bucco-dentaires, Hôpitaux Universitaires de Strasbourg
² Département d’Orthopédie Dento-Faciale, Service de Soins Bucco-dentaires, Hôpitaux Universitaires de Strasbourg
³ Service de Pédiatrie III, Unité d’Hématologie-Oncologie, Hôpitaux Universitaires de Strasbourg
⁴ Département de Médecine Buccale et de Chirurgie Buccale, Service de Soins Bucco-dentaires, Hôpitaux Universitaires de Strasbourg

Résumé

Cet article présente le cas d’un garçon de 8 ans atteint de ß-thalassémie majeure, affection qui représente une forme d’anémie héréditaire grave. Le traitement initial par transfusions répétées a entraîné le développement d’une hémochromatose sévère mettant en jeu le pronostic vital. Le patient a bénéficié d’une greffe allogénique de cellules souches hématopoïétiques, seul traitement curatif de la thalassémie majeure, mais il a rapidement développé une maladie du greffon contre l’hôte. Une prise en charge globale du patient a été réalisée dans le Département d’Odontologie Pédiatrique en raison des complications maxillo-faciales et bucco-dentaires importantes liées à ces deux affections. (Med Buccale Chir Buccale 2006 ; 12 : 163-70).

Abstract

This paper is about an 8 year old boy suffering from ß-thalassemia major which is a severe form of hereditary anaemia. The initial treatment by repeated transfusions had led to the development of haemochromatosis which engaged the vital prognosis. Thus, the patient received allogenic haematopoietic stem cell transplantation; the only curative treatment for thalassemia major, but he quickly developed a graft versus host disease. A global management of the patient was performed in the Paediatric Dentistry Department because of the important maxillo-facial and oral repercussions of these pathologies. (Med Buccale Chir Buccale 2006 ; 12 : 163-70).