Observation clinique

Bêta-thalassémie majeure : actualisation de la prise en charge en médecine bucco-dentaire

β-thalassemia major: news repercussions of this pathology and clinical managment in oral surgery

¹ Faculté d’Odontologie, Université Paris Descartes, Paris, France
² Service de Stomatologie, Hôpital Saint Antoine, Paris, France
³ Service d’Odontologie, Hôpital Bretonneau, Paris, France

^⋆ Correspondance : sarahmillot@yahoo.fr

Reçu : 11 Novembre 2010
Accepté : 1 Décembre 2010

Résumé

La β-thalassémie majeure représente un syndrome génétique qui s’accompagne d’un défaut de synthèse de l’hémoglobine et entraine une anémie sévère. Malgré des progrès importants dans la prise en charge des patients, il existe toujours de nombreuses complications dues à la maladie elle-même, aux transfusions répétées, à la surcharge en fer et à la toxicité des chélateurs du fer; elles dominent encore le pronostic vital. Toutes ces complications et/ou leurs traitements ont un impact sur la prise en charge bucco-dentaire des patients; le cas rapporté en constitue un exemple. Tout praticien peut rencontrer dans sa pratique un patient atteint d’une β-thalassémie majeure : il est indispensable de connaitre les mesures particulières qui doivent être prises lors de l’anamnèse, de l’examen clinique, des interventions chirurgicales et de la surveillance postopératoire.

Abstract

Beta-thalassemias major are hereditary disorders resulting from defects in hemoglobin production and lead to severe anemia. Despite major advances in clinical management, several complications due to disease, lifelong transfusions, iron overload, iron chelation toxicity persist and still influence the prognosis. Those complications and/or their treatments have oral repercussions; here we present an example. Clinicians may encounter patients with beta-thalassemias in daily practice and it is essential to know the precautions that should be taken during medical history, oral examination, oral surgery and during recovery after surgery.