Maladie de Wilson : présentation d’un cas et revue de la littérature

Wilson’s disease: case report and literature review

¹ Département de sciences biologiques. Faculté de chirurgie dentaire. CHU de Toulouse, France
² Interne MBD. Faculté de chirurgie dentaire. CHU de Toulouse, France
³ Département de chirurgie orale. Faculté de chirurgie dentaire. CHU de Toulouse, France

^* Correspondance : drmarionpesudo@gmail.com

Reçu : 7 Décembre 2015
Accepté : 16 Janvier 2016

Résumé

Introduction : La maladie de Wilson, ou dégénérescence hépato-lenticulaire, est décrite pour la première fois en 1912 par le neurologue S.A.K. Wilson comme une affection génétique rare de transmission autosomique récessive, entraînant des anomalies du transporteur du cuivre : l’ATP7B. Elle se caractérise par une accumulation tissulaire de cuivre libre, essentiellement hépatique, cérébrale et péricornéenne. Dès 1956, les patients bénéficient d’un traitement efficace, la D-pénicillamine, agent chélateur du cuivre limitant les conséquences de la maladie. Observation : Il s’agissait d’un patient atteint de maladie de Wilson, porteur de valve mitrale mécanique nécessitant la prise d’anticoagulant oral qui, suite à des avulsions dentaires, a présenté plusieurs caillots exubérants. Discussion : Le nombre de cas de cette maladie est estimé entre 700 et 1 800 en France. Les manifestations cliniques générales sont très variées et le diagnostic est parfois difficile à établir. Conclusion : Il est important de connaître et d’anticiper les suites opératoires pathologiques potentielles chez ces patients, dont l’état de santé nécessite une prise en charge particulière, pour les prévenir et les gérer au mieux.

Abstract

Introduction: Wilson’s disease, or hepatolenticular degeneration, was first described in 1912 by the neurologist S.A.K. Wilson as a constantly mortal familial disease characterized by neurological impairment associated with cirrhosis. This is a rare autosomal recessive genetic disease, resulting in abnormalities of the copper carrier ATP7B. The disease is characterized by free copper accumulation in tissues; mostly in the liver, the brain and the cornea. Since 1956 patients have benefited from an effective treatment with a copper-chelating agent, D-penicillamine, that limits the consequences of the disease. Observation: The case of a 42-year-old patient suffering from Wilson’s disease is reported. The patient was a mechanical mitral valve holder requiring oral anticoagulant. The patient presented several exuberant clots following dental extractions. Discussion: In the absence of an epidemiological study, the number of Wilson’s disease cases is estimated to be between 700 and 1800 in France. According to the literature, the general clinical manifestations can be varied and the diagnosis is sometimes difficult to establish. Conclusion : However, it is important to prevent and manage the pathological postoperative consequences that may occur in these patients, whose health condition requires special care.