Syndrome de Gardner diagnostiqué à partir de manifestations dento-maxillaires

Gardner’s syndrome: dental maxillary features contributing to the diagnosis

¹ Service de Pathologie et Chirurgie buccale, Hôpital militaire régional universitaire, Constantine, Algérie
² Service de Gastroentérologie, CHU Mustapha, Alger, Algérie
³ Service de Pathologie et Chirurgie buccale, CHU Mustapha, Algérie

^* Correspondance : adel.rida@gmail.com

Reçu : 14 Avril 2013
Accepté : 12 Mai 2013

Résumé

Le syndrome de Gardner, variante phénotypique de la polypose adénomateuse familiale (PAF), se caractérise par la triade suivante : une polypose colorectale, des fibromes desmoides abdominaux ou cutanés et des lésions dento-maxillaires très polymorphes, faites d’ostéomes, d’odontomes, de dents surnuméraires et de dents incluses. Le problème majeur de cette maladie, à transmission autosomique dominante, réside dans les polypes qui se transforment en adénocarcinomes à partir de la quatrième décennie. Le chirurgien dentiste peut être amené à évoquer le syndrome et à jouer un rôle dans le dépistage précoce puisque les manifestations dento-maxillaires observées dès le jeune âge précèdent les lésions digestives. L’objectif de ce travail est de relater l’observation d’une adolescente de 15 ans dont le tableau clinique a incité à rechercher un syndrome de Gardner. Le diagnostic confirmé par les explorations gastro-entérologiques a ainsi permis d’étendre les investigations à toute la famille et de détecter de nombreux membres atteints.

Abstract

Gardner's syndrome, phenotypic variant of the familial adenomatous polyposis (FAP), is characterized by the triad: colorectal polyposis, desmoid fibromas and sebaceous cysts and dento-maxillary lesions made of highly polymorphic, such as osteomas, odontomas, supernumerary teeth and impacted teeth. The major problem of this disease with dominant autosomal transmission lies in the polyps which are then transformed into adenocarcinomas from the fourth decade. The dental surgeon can be brought to evoke the syndrome and to play a role in the early detection. This role is due to dental lesions that can be observed from the young age and precede the gastrointestinal damage. The purpose of this work is to relate a case report of 15 year-old girl whose clinical picture prompted us to search for the Gardner syndrome. The diagnosis was confirmed by gastrointestinal examination. The case control also allowed to spread the investigations to all the family and to detect numerous affected members.