Hémangiopéryctome - tumeur fibreuse solitaire maxillaire : à propos d’un cas

Hemangiopericytoma - maxillary solitary fibrous tumor: report of a case

Service de Chirurgie maxillo-faciale et Chirurgie plastique, Hôpital central, Nancy, France

^* Correspondance : paul-bontemps@orange.fr

Reçu : 18 Septembre 2012
Accepté : 22 Septembre 1900

Résumé

Introduction : La tumeur fibreuse solitaire (TFS) est une tumeur rare. Elle appartient à un groupe de lésions comportant de nombreux diagnostics différentiels. Par l'étude d'un cas, les auteurs souhaitent préciser les données cliniques, paracliniques et anatomopathologiques des TFS.

Observation : Nous rapportons le cas d’une patiente, suivie depuis 1982 pour un hémangiopéricytome cérébral opéré à plusieurs reprises, adressée dans le service pour exophtalmie avec perte de l’acuité visuelle. Le CT-scan du massif facial retrouvait une récidive dans le maxillaire gauche, avec un envahissement de l'orbite homolatérale. L'artériographie préopératoire permettait d’en préciser la vascularisation et d’emboliser les branches de la carotide externe, et à minima celles de l'artère ophtalmique. La patiente a bénéficié d'une exérèse tumorale avec exentération de l’œil gauche. L'examen anatomopathologique a montré un profil morphologique et immunohistochimique (CD34, bcl-2, CD99) typique d’une TFS avec des signes d’agressivité histologique.

Discussion : Pour ce type de tumeur, c'est l'examen anatomopathologique et immunohistochimique qui apporte le diagnostic de certitude. Il existe des critères histologiques corrélés avec un potentiel de récidive locale. L’analyse microscopique permet de déterminer le potentiel agressif de la lésion. L'embolisation de la lésion a facilité l’intervention en diminuant le risque hémorragique. Des évolutions métastatiques sont rapportées dans la littérature. Les TFS nécessitent une exérèse complète pour diminuer le risque de récidive et nécessitent une surveillance prolongée à long terme.

Abstract

Introduction: The solitary fibrous tumor (SFT) is a rare tumor. It belongs to a group of lesions with numerous differential diagnoses. By studying one case the authors wish to specify the paraclinical, clinical and anatomophatologic data of SFT.

Observation: We are reporting here the case of a female patient who came to us for an exophthalmos with loss of visual acuity. She had been suffering from a hemagiopericytoma since 1982 and underwent several surgeries. A CT-scan of the facial massive demonstrated a relapse at the level of the left maxillary that spread to the homolateral orbit. The arteriography prior to surgery allowed to determine its vascularization and to embolism the branches of the external carotid as well as of the ophthalmic artery a minimal. The patient underwent tumoral excision with left orbital exenteration. The pathological exam showed a typical H-E and immunoprofile of SFT, including strong CD34 reactivity. The tumor also presented microscopic criteria predictive of an aggressive course.

Discussion: In this type of tumor a confirmed diagnosis is obtained thanks to an anatomopathologic and immunohistochemical exam. There are histological criteria that correlate with a high recurrence risk. The microscopic analysis can lead to the determination of the lesion potential of aggression. The embolization of the lesion allowed an intervention with minimized hemorrhagic risks. Metastatic evolutions were observed in the literature. A complete resection is required to avoid the risk of recurrence of SFT and in addition a long term follow-up should be performed.