Sarcome myofibroblastique de bas grade : encore un cas sur la langue

Low grade myofibroblastic sarcoma: a new case in the tongue

¹ Faculté d'Odontologie Centre hospitalo-universitaire, Rennes
² Division de Stomatologie Chirurgie orale et Radiologie dento-maxillo-faciale Faculté de Médecine, Genève
³ Laboratoire d'Histopathologie buccale Faculté de Médecine, Genève

Résumé

Le sarcome myofibroblastique est une tumeur maligne mésenchymateuse extrêmement rare, de description récente, qui peut se développer dans tous les tissus, mais le plus souvent dans les tissus mous de la tête et du cou. Cette tumeur, qui a une évolution relativement asymptomatique, récidive souvent et peut donner tardivement des métastases. Une femme de 51 ans a consulté en 1997 pour un nodule du bord gauche de langue non douloureux, qu'elle a découvert deux mois auparavant. L'aspect clinique ne présentait aucun signe spécifique ; le diagnostic a été réalisé grâce à l'analyse histopathologique et immunohistochimique de la pièce d'exérèse (positivité forte et diffuse pour la desmine, négativité pour l'α-smooth muscle actin, la laminine, la cytokératine, le HHF-35 et la protéine S100). Ces éléments ont permis de conclure qu'il s'agissait d'un sarcome myofibroblastique de bas grade. La patiente a été contrôlée régulièrement pendant huit ans : il n'y a pas eu de récidive ni de métastase. (Med Buccale Chir Buccale 2008 ; 14: 239-244).

Abstract

Myofibroblastic sarcoma is an extremely rare malignant tumor of mesenchymal origin. It may develop in all tissues, but most frequently it occurs in head and neck soft tissues. This tumor, which evolution is relatively asymptomatic, can often recur but rarely metastasise. A 51-year-old woman consulted in 1997 for a non-painful nodule that she noticed two months before, located on the left border of the tongue. The clinical aspect was not characteristic; diagnosis was made through anatomopathologic analysis completed by immunohistochemisty (strong and diffuse positivity for desmin, negativity for α- smooth muscle actin, laminin, cytokeratin, HHF-35, and protein S-100). These results enabled to conclude to a low-grade myofibroblastic sarcoma. After an eight-year follow-up, no recurrence or metastase is observed. (Med Buccale Chir Buccale 2008 ; 14: 239-244).