Manifestations crâniofaciales et dentaires de la pseudohypoparathyroïdie : une observation exceptionnelle

Craniofacial and dental manifestations in a case of pseudohypoparathyroidism: an exemplary observation

Service de Médecine Interne et d’Endocrinologie, Clinique Marc Linquette, USN A, CHU de Lille, 59037 France

Résumé

La pseudohypoparathyroïdie est une affection héréditaire rare, caractérisée par des résistances hormonales multiples. L’examen clinique et radiologique d’une patiente de 26 ans, atteinte d’une pseudohypoparathyroïdie, montre un sujet brachycéphale, euryprosope (du grec : eurus, large et prosopsis, visage) et transfrontal, avec un étage moyen de la face diminué, des arcades dentaires larges, des diastèmes, des dents hypoplasiques avec des racines courtes et des pulpes larges ainsi qu’un prognathisme (classe III squelettique) majoré par une propulsion spontanée due à l’absence de calage postérieur bilatéral. La mandibule est courte, arquée, ancrée postérieurement, avec un champ mandibulaire développé, associée à une brachymaxillie ; les corticales des os du crâne sont denses, la pneumatisation des sinus importante. Une image radioclaire, peu dense et large, située entre les deux incisives centrales maxillaires fait évoquer un kyste de la papille palatine. (Med Buccale Chir Buccale 2006; 12: 83-88).

Abstract

Pseudohypoparathyroidism is a rare hereditary disease characterized by a multiple hormonal resistance. Clinical and radiographic investigations concerning a 26 years old woman have shown a brachycephal, euryprosope and transfrontal subject with a middle level of the face reduced, broad dental arches, diastemas, hypoplasias, short roots with denticles and a prognatism lincked with the skeletal classe III and the propulsion of the jaw because of the loss of posterior wedging. The jaw is short, curved, in posterior position with an augmentation of the mandibular field and a brachymaxilly; the corticals of the bone of the skull are dense, the pneumatisation is important with broad sinus. A clear radiographic image, broad and not very dense can be seen between the two maxillary central incisors which can refer to a cyst of the palatin papilla.(Med Buccale Chir Buccale 2006; 12: 83-88).