La complexité de la prise en charge odontostomatologique de la dysplasie cléido-crânienne (DCC) : rapport de cas et revue de littérature

The complexity of the management of cleidocranial dysplasia (CCD) in dentistry and oral surgery: case report and literature review

¹ Service d’odontologie chirurgicale, Centre de consultation et de traitement dentaire, CHU, Casablanca, Maroc
² Médecin dentiste exerçant en secteur privé, Casablanca, Maroc

^* Correspondance : khadijamoukram0@gmail.com

Reçu : 24 Mars 2016
Accepté : 26 Août 2016

Résumé

Introduction : La dysplasie cléido-crânienne (DCC), anciennement connue sous le nom de dysostose cléido-crânienne, est une maladie génétique rare, aux formes d’expressions très variables et inconstantes. Observations : Un cas clinique pris en charge en collaboration entre le service d’odontologie chirurgicale et d’orthodontie du centre de consultation et traitement dentaire de Casablanca illustre notre propos. Il s’agissait d’un patient de 22 ans, consultant pour un retard d’éruption des incisives supérieures droites. À partir des éléments cliniques et radiologiques relevés lors des examens initiaux (atteinte claviculaire, anomalies dentaires et déformations cranio-faciales), le diagnostic évoqué était une dysplasie cléido-crânienne. La prise en charge du patient consistait à corriger les anomalies dentaires, à extraire les dents surnuméraires et à positionner les dents permanentes sur l’arcade de manière à obtenir une occlusion fonctionnelle, durable et esthétique. Discussion : La dysplasie cléido-crânienne (DCC) se manifeste principalement par des anomalies squelettiques, claviculaires, et odontostomatologiques nombreuses et évolutives. Ces dernières restent encore souvent à l’origine du diagnostic précoce et se révèlent parmi les plus handicapantes pour les patients. Ainsi, la prise en charge s’axe presque exclusivement sur la sphère oro-faciale et mobilise l’ensemble des disciplines odontologiques. Aujourd’hui, les démarches thérapeutiques tiennent compte des mécanismes physiopathologiques de l’affection et aboutissent à des résultats satisfaisants justifiant de longues périodes de traitement mobilisant les spécialistes et le patient. Conclusion : Dans tous les cas, c’est une véritable collaboration multidisciplinaire qui se met en place entre le médecin, le chirurgien-dentiste, le chirurgien maxillo-facial et l’orthodontiste pour corriger l’hypoplasie du massif facial et les anomalies dentaires.

Abstract

Introduction: Cleidocranial dysplasia (CCD), previously known as cleidocranial dysostosis, is a rare genetic disease, with highly variable and inconsistent clinical forms. Observations: A case report, treated in collaboration between the surgical and orthodontic departments of the Center of Consultation and Dental Treatment of Casablanca, illustrates this subject. A 22-year-old male patient complaining of delayed eruption of the upper right incisors was referred to the department of oral surgery of this center. Clinical and radiographic information gathered from this examination (a clavicular defect, dental abnormalities and craniofacial anomalies) suggested a diagnosis of cleidocranial dysplasia. The dental care objectives were to correct the dental abnormalities, extract the supernumerary teeth and correct the position of the permanent teeth to obtain a functional, lasting and esthetic occlusion. Discussion: CCD causes various skeletal, clavicular and odontostomatological abnormalities. The dental signs of cleidocranial dysplasia (CCD) often lead to early diagnosis; thus, the treatment is mainly centered on the orofacial sphere, and concerns all dental disciplines. Nowadays, therapeutic strategies are based on the pathophysiology of this condition and mostly lead to good results, justifying the long treatment periods, affecting both patients and specialists. Conclusion: A multidisciplinary approach involving the generalist, the oral surgeon, the maxillofacial surgeon and the orthodontist is absolutely necessary to correct the hypoplasia of the facial skeleton and the dental abnormalities in cleidocranial dysplasia.