Issue |
Med Buccale Chir Buccale
Volume 21, Number 3, juillet 2015
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Page(s) | 169 - 176 | |
Section | Cas clinique et revue de littérature / Up-to date Review and Case Report | |
DOI | https://doi.org/10.1051/mbcb/2015032 | |
Published online | 19 August 2015 |
Complications maxillo-faciales associées à la pycnodysostose : présentation de deux cas cliniques et revue de la littérature
Maxillofacial complications in patients with pycnodysostosis: report of two cases and literature review
1
Pôle d’odontologie et de santé buccale, CHU de Bordeaux,
France
2
Bio-ingénierie tissulaire, unité 1026, université,
Bordeaux, France
3
Département de chirurgie orale, pôle organes des sens, CHRU de
Brest, France
4
Service d’ORL et de chirurgie cervico-faciale, pôle organes des sens, CHRU
de Brest, France
* Correspondance :
mathildefenelon@live.fr
Reçu :
19
Mai
2015
Accepté :
8
Juillet
2015
Introduction : La pycnodysostose est une maladie osseuse autosomique récessive, dont la prévalence est de 1/1,7 million. Elle se caractérise cliniquement par un nanisme, une ostéosclérose diffuse, une acro-ostéolyse des phalanges distales et une fragilité osseuse avec des fractures. La pycnodysostose présente des spécificités maxillo-faciales : une hypoplasie maxillaire et mandibulaire ainsi que des retards d’éruption dentaire. Observations : Les observations de deux patients atteints de pycnodysostose qui présentaient des complications maxillo-faciales caractéristiques de cette maladie sont rapportées et discutées. Les deux patients ont bénéficié d’une prise en charge en milieu hospitalier. Le premier patient souffrait d’une ostéomyélite maxillaire et mandibulaire. Le deuxième patient présentait des fractures mandibulaires pathologiques. Discussion : Ces observations sont ensuite comparées à celles retrouvées dans la littérature. La pycnodysostose est une maladie osseuse sclérosante due à une mutation du gène de la cathepsine K. La conséquence est une fragilité osseuse associée à de nombreuses fractures et ostéites identiques à celles des deux observations rapportées. Conclusion : Le patient atteint de pycnodysostose doit faire l’objet de soins dentaires réguliers pour éviter les complications osseuses et les avulsions dentaires, d’autant que la réhabilitation est compliquée par la morphologie des maxillaires et la structure osseuse.
Abstract
Introduction: Pycnodysostosis is a rare recessive autosomal bone disorder. The estimated prevalence is 1 to 1.7 per million. The typical features of pycnodysostosis include short stature, diffuse osteosclerosis, acro-osteolysis of the distal phalanges and brittle bones. Maxillofacial features are midfacial and mandibular hypoplasia, and delayed teeth eruption. Observations: Two clinical cases of pycnodysostosis with typical maxillofacial complications are presented. Each patient was treated at a hospital. The first patient suffered from maxillary and mandibular osteomyelitis, and the other had a mandibular pathological fracture. Discussion: These observations are compared with previous cases reported in the literature. Pycnodysostosis is a sclerosing bone disorder caused by deficiency of the cathepsin enzyme K. This causes brittle bones; pathological fractures and osteomyelitis are typical complications. Conclusion: Patients with pycnodysostosis need special dental care in order to avoid tooth extraction and bone complications. Moreover, dental prosthetic rehabilitation is difficult due to jaw morphology.
Mots clés : pycnodysostose / ostéomyélite / fracture pathologique / reconstruction mandibulaire
Key words: pycnodysostosis / osteomyelitis / pathological fracture / mandibular reconstruction
© Les auteurs, 2015
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