Syndrome LEOPARD et carcinome épidermoïde labial : présentation d’un cas

LEOPARD syndrome and oral squamous cell carcinoma of the lip: a case report

¹ Service de Pathologie et Chirurgie buccales, CHU, Oran, Algérie
² Gynéco-obstétricienne libérale, Oran, Algérie

^* Correspondance : tabeti_cherifa@yahoo.fr

Reçu : 12 Mars 2012
Accepté : 20 Avril 2012

Résumé

Le syndrome LEOPARD est une maladie héréditaire rare décrite pour la première fois par Zeisler et Becker en 1936. En 1969, Gorlin et al. ont proposé l’acronyme LEOPARD former à partir des différentes manifestations : L pour lentigines ou taches cutanées multiples ; E pour anomalies à l’électrocardiogramme ; O pour hypertélorisme oculaire ; P pour sténose de l’artère pulmonaire ; A pour anomalies de l’appareil génital ; R pour retard de croissance ; D  pour surdité (deafness). Le cas rapporté concerne une adolescente âgée de 13 ans, présentant un syndrome LEOPARD, qui a développé un carcinome épidermoïde labial inférieur rapidement évolutif.

Abstract

LEOPARD syndrome is a rare genetic disorder first described by Zeisler and Becker in 1936. Gorlin et al. introduced the acronym LEOPARD as the name of the syndrome in 1969 to recall the main features of the disorder: L for lentigines; E for electrocardiographic conduction abnormalities; O for ocular hyperthelorism; P for pulmonary stenosis; A for abnormalities of genitalia; R for retardation of growth and D for deafness. This is a report of a 13 year-old girl with LEOPARD syndrome and an unusual association with an oral squamous cell carcinoma of the lower lip arising during her oral management.