Observation clinique

Neurofibromatose type 1 avec un neurofibrome lingual

Neurofibromatosis type 1 and lingual neurofibroma

Service d’Odontologie chirurgicale, Faculté de Médecine dentaire, Rabat, Maroc

^⋆ Correspondance lai.benjelloun@gmail.com

Reçu : 16 Août 2010
Accepté : 6 Septembre 2010

Résumé

La maladie de Von Recklinghausen ou neurofibromatose de type 1 (NF1) est une maladie héréditaire fréquente, à transmission autosomique dominante; 50 % des cas environ sont dus à la forme sporadique (mutations de novo). Les manifestations les plus fréquentes sont cutanées (tâches café au lait) et neurologiques (neurofibromes cutanés), mais des manifestations buccales peuvent également être observées.

Certaines manifestations présentent parfois une transformation maligne. Ceci exige un suivi à long terme de ces manifestations, et une prise en charge impliquant souvent l’intervention de différents spécialistes dont le médecin-dentiste qui devra connaitre l’attitude thérapeutique face aux patients présentant ce syndrome.

Un cas d’un neurofibrome siégeant sur la face ventrale de la langue chez un patient âgé de 55 ans, atteint de la maladie de Von Recklinghausen, est présenté.

Abstract

Recklighausen disease or neurofibromatosis type 1 (NF1) is a frequent hereditary disorder with a variable expression and an unknown etiology. The most observed manifestations of the disease are cutaneous (café au lait spots) and neurologic (neurofibromas), but oral manifestations can also common.

Some of the manifestations can present a risk of malignization. Therefore, multidisciplinary follow-up must be instituted for patients with Von Recklighausen disease as long as possible.

A case of a 55 years old man with Von Recklinghausen disease presenting a neurofibroma localized in the ventral surface of the tongue is reported.