Ostéopétrose ou maladie des os de marbre – 2. Pathogénie et traitement

Osteopetrosis or marble bone disease – 2. Pathogeny and treatment

Division de Stomatologie Chirurgie orale et Radiologie dento-maxillo-faciale. Ecole de Médecine Dentaire, Faculté de Médecine, Genève

Résumé

Le remodelage osseux joue un rôle important dans la formation, la croissance, l’adaptation, la conservation et la réparation du squelette. Ce remodelage s’effectue sous l’action coordonnée des ostéoblastes et ostéoclastes. L’activité des ostéoclastes dépend de celle des ostéoblastes mais aussi de bien d’autres facteurs. L’expérimentation animale a déjà permis d’identifier plusieurs d’entre eux. Dans l’ostéopétrose, l’activité des ostéoclastes est perturbée et on dispose de peu de moyens pour leur redonner une fonction normale. Dans l’ostéopétrose maligne, seul l’apport de nouveaux ostéoclastes par transplantation de moelle osseuse permet de stopper ou de ralentir l’évolution. (Med Buccale Chir Buccale 2006 ; 12 : 149-57).

Abstract

Bone remodelling play an important role in the formation, growing, adaptation, conservation and reparation of the skeleton. This remodelling is performed by coordination of osteoblasts and osteoclasts. Osteoclast function depends on the osteoblast activity and from many others factors. Animal experimental studies have already identified several of these factors. In osteopetrosis, there is a dysfunction of osteoclast and we don’t have so many ways to restore there function. Transplantation of bone marrow in malignant osteopetrosis can slow down or stop the evolution of the disease by the contribution of new osteoclasts. (Med Buccale Chir Buccale 2006 ; 12 : 149-57).