Histiocytose à cellules de Langerhans : suivi à long terme de deux cas à localisation faciale traités par chirurgie exclusive

Langerhans’ cells histiocytosis: long term follow up of two cases with facial localization treated by exclusive surgery

¹ Service d’Odontologie, Unité de Pathologie et de Thérapeutique Buccale, CHRU Clermont-Ferrand, France
² Service de Stomatologie et de Chirurgie Maxillo-Faciale, CHRU Clermont-Ferrand, France

Résumé

L’histiocytose X, ainsi dénommée par Lichtenstein en 1953 [1], est maintenant désignée sous le terme d’histiocytose langerhansienne [2,3]. C’est une affection du groupe des réticuloses. Elle est caractérisée par une p rolifération localisée ou disséminée de cellules dendritiques, issues des phagocytes mononucléés de la moelle osseuse (cellules ayant le phénotype de la cellule de Langerhans caractérisée, entre autres, par la présence de granules de Birbeck). Elles sont dénuées de caractères cytologiques de malignité et touchent essentiellement les organes riches en tissu réticulo-endothélial. Ces cellules, présentatrices de l’antigène au même titre que les macrophages, sont également retrouvées dans d’autres tissus périphériques comme la peau, la muqueuse vaginale, la muqueuse buccale, la trachée, le thymus, les vaisseaux sanguins et les ganglions lymphatiques. Les histiocytoses à cellules de Langerhans ont des expressions cliniques très diff é rentes et des évolutions très variables. On distingue ainsi le granulome éosinophile (forme à localisation osseuse solitaire ou multiple), la maladie de Hand-Schüller-Christian (forme chronique et disséminée associant lésions osseuses et viscérales) et la maladie de Abt-Letterer-Siwe (forme aiguë disséminée maligne). Ces trois formes s’inscrivent dans un même cadre nosologique et, surtout, se caractérisent par un substratum histologique commun. Le traitement repose sur l’exérèse et le curetage chirurgical des lésions osseuses bien localisées. En présence de lésions plus étendues, multiples et/ou inaccessibles, le traitement varie selon les auteurs. Nous présentons deux cas cliniques, l’un correspondant à un granulome éosinophile multifocal, l’autre à une maladie de Hand-Schüller-Christian. Ces deux cas ont été diagnostiqués, traités et suivis dans le service de Stomatologie et de Chirurgie Maxillo-Faciale de Clermont-Ferrand, sur une période de 10 ans. (Med Buccale Chir Buccale 2005 ; 11 : 159-173)

Abstract

Histiocytosis X, so named by Lichenstein in 1953 [ 1 ], now indicated like Langerhans’ cell histiocytosis [2,3], is an affection of reticulosis’ group, caracterised by local or disseminated proliferation of dendritic cells of the bone marrow (Langerhans’ cells), denued of cytologic caracters of malignancie, striking wealthy organs in reticulo-endothelial tissues. Those antigen presentating cells, like macrophagus, are find too in other peripherical tissues like skin, vaginal mucosa, buccal mucosa, trachea, thymus, blood vessels and lymphatic nodes. Under his generic title, are gather, in fact, three affections, who, even if they have very different and variable clinical expressions and evolutions, enroll for the same nosologic settings, and are caracterised by the same histologic substratum. Three forms are usually described: eosinophilic granuloma (localized and chronic form), Hand-Schüller-Christian disease (disseminated and chronic form) and Abt-Letterer-Siwe disease (acute and disseminated form).The surgical excision and curretage of well defined lesions is the best treatment for histiocytosis with bone localization. In most extended cases, in case of multiple or inaccessible lesions, treatments are different with schools. We present two case reports, respectively suffering for multifocal eosinophilic granuloma for the first, and Hand- S c h ü l l e r-Christian disease for the second. Those two cases were diagnosed, treated and followed up in the department of stomatology and maxillo-facial surgery of Clermont-Ferrand during ten years. (Med Buccale Chir Buccale 2005 ; 11 : 159-173).