Porphyries hépatiques et chirurgie buccale. A propos d’un cas

Hepatic porphyrias and oral surgery. Case report

Service d’odontologie, Unité de pathologie et chirurgie buccale, CHU Reims

Résumé

Les porphyries sont des anomalies, héréditaires ou acquises, touchant certaines enzymes spécifiques de la voie de la biosynthèse de l’hème. Ces pathologies sont classées en deux groupes, hépatiques ou érythropoïétiques, en fonction du tissu dans lequel prédomine le trouble métabolique. Le cas présenté rapporte la prise en charge en chirurgie buccale d’une patiente atteinte d’une porphyrie aiguë intermittente. L’existence ou la persistance d’un foyer infectieux et/ou inflammatoire, l’utilisation d’anesthésiques locaux de type amide, la prescription de médicaments dits « porphyrinogéniques » sont des facteurs susceptibles de déclencher une crise aiguë potentiellement grave. (

Abstract

Porphyrias are a group of hereditary or acquired abnormalities characterized by defective enzymes in the heme biosynthetic pathway. Porphyrias are classified as either hepatic or erythropoietic depending on the primary organ in which metabolic disorder takes place. This case report presents the dental management of a female patient suffering from acute intermittent porphyria. Acute attacks, sometimes lethal, are often induced by precipitating factors such as infection, drugs and local anesthetics derived from amide group.