Syndrome de Gardner avec traitement chirurgical des ostéomes multiples. A propos d’un cas

Surgical management of osteomas associated with Gardner’s syndrome: a case report

¹ Service d’Odontologie, Hôpital Max Fourestier, 403, av. de la République, 92000 Nanterre
² Faculté de Chirurgie Dentaire, 1 rue Maurice Arnoux, Montrouge.
³ Service de Chirurgie Maxillo-Faciale, Hôpital de Saint-Cloud, St-Cloud
⁴ Service de Gastro-Entérologie, Hôpital Lariboisière, Paris

Résumé

Le syndrome de Gardner est caractérisé principalement par une polypose gastrointestinale héréditaire, où la dégénérescence maligne constante des polypes rectocoliques impose une détection précoce et un suivi régulier. Il associe, outre une polypose rectocolique disséminée, des kystes sébacés multiples, des lipomes sous cutanés, des tumeurs fibreuses ou musculaires rétropéritonéales ou intramésentériques, et des ostéomes bénins le plus souvent de localisation crânienne et maxillaire. L’odontologiste peut jouer un rôle important dans le diagnostic de cette affection par le dépistage des lésions osseuses ou muqueuses. Le cas de syndrome de Gardner rapporté comporte de nombreux ostéomes maxillaires qui ont nécessité un traitement chirurgical. (Med Buccale Chir Buccale 2003 ; 9 : 177- 84)

Abstract

Gardner’s syndrome is an autosomal dominant condition consisting of multiple soft and hard tissue tumors and multiple intestinal polyps with a marked tendency to rapid malignant degeneration. Since the Gardner’syndrome has prominent oral manifestations and since these manifestations characteristically precede colonic polyposis by several years, dentists may have an important role in the early diagnosis of this condition. A case of Gardner’s syndrome with multiple osteomas of the jaw is reported. Since function as well as aesthetics were compromised surgical excision, wich was performed, is reported. (Med Buccale Chir Buccale 2003 ; 9 : 177- 84)