Neurofibromatose, frontière entre schwannome et neurofibrome. À propos d’un cas clinique et revue de littérature

Neurofibromatosis, frontier between schwannoma and neurofibroma. A case report and literature review

Université de Lille Nord de France, service d’odontologie, centre hospitalier, Abel Caumartin, France

^* Correspondance : gemmadibernardo@gmail.com

Reçu : 7 Août 2013
Accepté : 29 Août 2015

Résumé

Introduction : Aujourd’hui, les pathologistes s’accordent à dire que schwannome, neurinome, neurilemmome et fibroblastome périneural sont des synonymes, ils font partie des neurofibromatoses de type II. Observation : Il s’agissait d’une patiente initialement adressée pour un schwannome bénin intramandibulaire. Cette lésion présentait des ressemblances sur le plan clinique et radiologique avec le schwannome, mais cette piste diagnostique n’était pas confirmée par le médecin anatomo-pathologiste. Discussion : Les anatomo-pathologistes distinguent cette tumeur du neurofibrome, retrouvé dans la neurofibromatose de type I. En effet, les neurofibromes prennent naissance à partir d’éléments conjonctifs (cellules de Schwann, fibroblastes et autres cellules du périnèvre) alors que les schwannomes sont une prolifération à partir de cellules de Schwann uniquement. Le diagnostic en est d’autant plus difficile et dépend de la pièce opératoire à analyser ainsi que de la compétence de l’anatomo-pathologiste. Conclusion : Cette observation clinique illustre la difficulté de la démarche diagnostique quand le clinicien fait face à des tumeurs peu fréquentes. Elle conforte la place de l’examen anatomo-pathologique dans la quête du diagnostic positif.

Abstract

Introduction: Today, pathologists agree that schwannoma, neurinoma, neurilemmoma and perineural fibroblastoma are synonymous; they are part of neurofibromatosis type II. Observation: A female patient presented mandibulary lesions initially diagnosed as a schwannoma. Indeed, the clinical and radiological aspects of these lesions showed similarities to schwannoma. However, this initial clinical diagnosis was not confirmed by the pathologist. Discussion: Pathologists differentiate schwannoma from neurofibroma, found in neurofibromatosis type I. Indeed, neurofibroma is formed by conjunctive elements (Schwann cells, fibroblasts and other cells of the perineurium), whereas schwannoma is exclusively a proliferation of Schwann cells. So, the diagnosis will be harder, and depends on the surgical specimen to be analysed and the ability of the pathologist. Conclusion: This clinical case illustrates the challenge of delivering a pertinent diagnosis and, finally, it highlights the importance of the histological examination for a positive diagnosis.